/
Document sans nom
FORMATION
Cervicalgies, douleurs abdominales et érythème noueux : le scanner fait le diagnostic...


Dr Éric Auxenfants, service de Médecine interne, centre hospitalier de Roubaix (59).
Cas clinique
Une jeune femme de 20 ans est hospitalisée aux urgences pour syndrome douloureux abdominal fébrile. Elle n'a pas d'autres antécédents que des troubles statiques rachidiens et une plastie mammaire. La symptomatologie a débuté six jours auparavant par un syndrome grippal associé à des douleurs cervicales antérieures ; secondairement sont apparues des douleurs lombaires, puis en dernier lieu des douleurs abdominales en barre. L'examen clinique initial ne révèle qu'une sensibilité diffuse de l'abdomen, sans masse palpable ni trouble du transit, l'examen oro-pharyngé et de la loge thyroïdienne s'avère normal. Sur le plan biologique, il existe un syndrome inflammatoire (VS 130 mm à la 1re h, CRP 88 mg/l), une polynucléose neutrophile isolée à la NFS, un TCA spontanément allongé à 39s. Les paramètres hépatiques, pancréatiques et rénaux sont normaux. L'ECBU est normal. Les explorations radiologiques effectuées aux urgences (thorax, ASP, échographie abdominale) ne révèlent pas d'anomalie. La patiente est hospitalisée pour surveillance en milieu chirurgical, sous traitement symptomatique antalgique et antispasmodique. L'évolution se fait vers la réapparition de douleurs abdominales aiguës après une phase d'accalmie très transitoire. L'examen clinique montre une sensibilité persistante de l'abdomen, surtout en fosse lombaire droite, et des lésions nodulaires érythémateuses sensibles aux membres inférieurs évoquant un érythème noueux (figure 1). Un scanner abdominal est effectué qui révèle un engainement hypodense de la racine du tronc cOeliaque et de l'artère mésentérique supérieure (figures 2 et 3).
Démarche diagnostique et thérapeutique
Chez cette jeune femme, l'association d'une altération fébrile de l'état général, d'un érythème noueux et d'une atteinte inflammatoire de gros troncs artériels abdominaux va d'emblée faire évoquer le diagnostic de maladie de Takayasu. Les douleurs cervicales antérieures initiales vont être dans ce contexte rattachées à des carotidodynies. L'écho-doppler cervico-céphalique révèle un halo hyper-échogéne péri-vasculaire sur le trajet de la carotide primitive gauche, tandis que l'angioscanner aortique confirme l'atteinte inflammatoire de la carotide primitive gauche (figure 4), seule localisation associée aux atteintes artérielles précédemment objectivées. L'échocardiographie et l'IRM cardiaque effectuées en complément du bilan vasculaire sont normales. La biologie n'apporte par ailleurs pas d'argument en faveur d'une pathologie d'origine infectieuse dans ce contexte d'artérite inflammatoire et d'érythème noueux (hémocultures et sérodiagnostics viraux et bactériens négatifs) ; le bilan immunologique s'avère également négatif, hormis la présence d'un anti-prothrombinase à taux faible. Un traitement par corticoïdes à la dose de 0,7 mg/kg/j de prednisone est instauré en attaque, associé à l'aspirine à dose anti-agrégante. Le sevrage de la corticothérapie sera progressivement réalisé et l'évolution clinique et radiologique sera favorable à un an.
zoom
La maladie de Takayasu (cf. TP 398 février 2009) appartient au cadre des vascularites, et plus particulièrement des artérites inflammatoires intéressant l'aorte et les gros troncs artériels qui en sont issus.
Elle est ubiquitaire mais plus fréquente en Asie et en Amérique latine, atteignant préférentiellement la femme jeune, entre 20 et 40 ans. L'étiologie en est inconnue, une hypothèse infectieuse (tuberculose) a été initialement évoquée, puis une origine auto-immune, suspectée en raison de l'association possible avec d'autres pathologies auto-immunes et la mise en évidence d'une surreprésentation de certains groupes HLA.
© Évolution en deux phases, systémique puis occlusive
Au stade initial, la symptomatologie est peu spécifique : asthénie, fièvre, arthromyalgies, manifestations ophtalmologiques (épisclérite, uvéite) ou cutanées (érythème noueux, autre hypodermite, ulcérations cutanées).
Par la suite peuvent survenir différentes manifestations en fonction du territoire vasculaire atteint : souffles vasculaires, carotidodynies, symptômes neuro-sensoriels, claudication intermittente d'un membre, douleurs thoraciques ou abdominales, insuffisance aortique, insuffisance cardiaque, dyspnée, hémoptysie.
Le bilan inflammatoire est volontiers perturbé lors des poussées évolutives, mais la biologie peut être peu parlante.
© Diagnostic
Le diagnostic est basé sur les explorations radiologiques non invasives, permettant la mise en évidence de l'atteinte inflammatoire de la paroi artérielle qui apparaît épaissie, les vaisseaux atteints pouvant progressivement devenir le siège de sténoses ou de dilatations anévrysmales. L'échographie-döppler, l'angio-scanner et l'angio-IRM peuvent être utilisés pour le diagnostic et la surveillance. L'artériographie peut être employée en pré-opératoire. En dernier lieu, le PET-scanner pourrait être intéressant pour statuer sur le caractère évolutif de la pathologie. Le recours à la confirmation anatomo-pathologique n'est pas indispensable mais celle-ci peut être obtenue si un geste chirurgical est nécessaire, mettant en évidence des lésions de fibrose et/ou d'inflammation prédominant dans l'adventice et la partie externe de la media, sièges d'infiltrats lymphocytaires et giganto-cellulaires. Selon la phase évolutive, prédominent l'inflammation ou la fibrose.
© Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est constitué par les pathologies infectieuses (syphilis, tuberculose ou salmonellose) et d'autres pathologies inflammatoires (maladie de Horton, lupus, polyarthrite, polychondrite, maladie de Behcet).
© Traitement
Le traitement est en premier lieu médical, et fait appel à la corticothérapie (0,7 à 1 mg/kg/j en attaque pendant un mois) dont la posologie est réduite progressivement sur 12 à 24 mois ; les règles hygiéno-diététiques habituelles et la prévention de l'ostéoporose cortisonique sont à poursuivre pendant toute la durée de la corticothérapie. Un traitement antiagrégant plaquettaire est habituellement associé et les facteurs de risque vasculaire doivent être gérés de façon optimale. En cas de cortico-résistance ou dépendance, un traitement immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, voire mycophénolate-mofetyl ou biothérapie en cas d'échec) doit être instauré. Passée la phase inflammatoire, les complications cardiovasculaires peuvent faire l'objet de gestes endovasculaires de revascularisation ou nécessiter un abord chirurgical. L'évolution se fait habituellement par poussées successives, le pronostic étant essentiellement lié à la survenue de complications cardiovasculaires et neuro-ophtalmologiques. La survie globale à cinq ans, dans les études rétrospectives, est bonne, de l'ordre de 90 %. Le suivi est basé sur une surveillance clinique, biologique et radiologique régulière.
Références bibliographiques
© Quemeneur Th., Hachulla E., Lambert M. et al Maladie de Takayasu ; Presse Med ; 2006 ; 35 : 847-56
© Hitoshi Ogino et al Overview of late outcome of medical and surgical treatment for Takayasu arteritis ; Circulation 2008; 118: 2738-2747
© Andrews J., Mason J.C. Takayasu arteritis-recent advances in imaging offer promise, Rheumatology 2007; 46: 6-15
Test de lecture
1 - La maladie de Takayasu
a - Intéresse préférentiellement la femme de la cinquantaine
b - Peut se manifester par des phénomènes inflammatoires ophtalmologiques
c - Est une cause possible d'érythème noueux
d - Peut être révélée par des algies cervicales
2 Le diagnostic de maladie de Takayasu
a - Repose sur l'anatomie pathologique
b - Est aidée par le dosage des anticorps anti-nucléaires
c - Est clinique et radiologique
d - Fait appel à la scintigraphie
3 - Le traitement de la maladie de Takayasu
a - Fait appel à la corticothérapie
b - Nécessite toujours le recours au traitement immuno-suppresseur
c - Comporte un traitement antiagrégant plaquettaire
d - Justifie souvent la réalisation d'angioplasties à la phase inflammatoire
Réponses : 1/ b c d 2/ c 3/ a c
Document sans nom
5 DERNIERS ARTICLES "FORMATION"
Eurocancer, Paris, juin 2013 - Le cancer du rein :des avancées biologiques et thérapeutiques
11 Sept. 2013
La mortalité par cancer du rein a reculé ces dernières années, avec à cinq ans 63 % de survie tous stades confondus, 90 % dans les stades localisés. Si ceux-ci bénéficient des nouvelles techniques type ablation par radiofréquence ou par cryothérapie, le grand challenge reste celui des tumeurs localement avancées ou métastatiques. Leur prise en charge a considérablement progressé avec l'avènement des thérapies comme les anti-angiogéniques, et les espoirs reposent maintenant sur les nouvelles immunothérapies plus ciblées.
L'effet placebo en rhumatologie
15 Avril 2013
L'effet placebo est devenu populaire,
mais reste souvent mal compris, même par les soignants(1). Il garde par ailleurs une forte connotation péjorative, d'autant plus surprenante que certains des
traitements utilisés en rhumatologie ne soulagent pas ou guère plus que leurs placebos. En fait, il vaudrait mieux dire que des simulacres de traitements (comme par exemple de fausses vertébroplasties, sans aucune injection de ciment)
peuvent induire une baisse spectaculaire et durable de la valeur du dolorimètre(2-3)... ce qui fâche beaucoup moins !
Le traumatisme psychique : aspects cliniques et thérapeutiques modernes, et enjeux sociétaux
14 Mars 2013
Le syndrome de répétition traumatique est un trouble
fréquent en population générale, se structurant en réaction à des traumatismes civils (accident de la voie publique, viol) ou à des traumatismes de guerre. Les
symptômes spécifiques de l'état de stress post-traumatique se déclinent en reviviscences traumatiques (cauchemars de répétition et ecmnésies),
hypervigilance (hyperactivité neurovégétative, réactions de sursaut) et stratégies d'évitement (évitement des situations et des idées qui rappellent les circonstances traumatiques). Mais ces symptômes spécifiques ne sont que rarement au cœur d'une demande directe de soins : pour des raisons qui tiennent à la
structuration psychopathologique du trauma, le sujet psychotraumatisé sollicite
surtout les médecins pour des symptômes aspécifiques que nous détaillerons avant d'envisager les déterminants étiopathogéniques du traumatisme, pour mieux diriger les stratégies de prise en charge.inter : est la définition des DASRI
(Déchets d'activités de soins à risques infectieux) ?
3e Journée médecine & enfance - MG 19 janvier 2013, Paris - Pédiatrie : la guerre des boutons est relancée
14 Mars 2013
Même en faisant abstraction des maladies éruptives « usuelles » de l'enfant, « les boutons » constituent un motif récurrent de consultation en pédiatrie. Est-ce un virus, une bactérie, voire une réaction à un antibiotique ?
Congrès français de psychiatrie, 4e édition, Paris, décembre 2012 - Dépression périnatale: évaluer le retentissement chez la mère et l'enfant
13 Fév. 2013
Grossesse et post-partum constituent des périodes de vulnérabilité particulières aux
troubles de l'humeur. Mais derrière les fragilités psychiques passagères ou le classique baby blues, on méconnaît encore trop souvent les dépressions pré- ou post-natales, véritables maladies nécessitant une intervention pharmacologique ou psychothérapeutique. Les stratégies de dépistage n'étant pas clairement définies, ces dépressions sont sous-diagnostiquées, alors qu'elles ont des conséquences aussi bien sur la morbi-mortalité maternelle que sur le développement cognitif, émotionnel et comportemental de l'enfant.

Mentions Légales | Contactez-nous | Site GPM | Charte d'utilisation | Fondation Groupe Pasteur Mutualité | Souffrance du soignant |