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FORMATION
La pelade
La pelade est une alopécie non cicatricielle, donc non définitive, le plus habituellement circonscrite, plus rarement généralisée, pouvant atteindre tout le système pileux et les ongles. Son mécanisme pathologique, complexe, multifactoriel, relève avant tout de troubles dysimmunitaires apparaissant sur un terrain génétique prédisposé.
Docteur Olivier Brunel, praticien hospitalier, attaché de consultation au Centre de santé Sabouraud (maladies du cheveu et du cuir chevelu) ; hôpital Saint-Louis, Paris Xe. Photos coll. Dr Reygagne Centre Sabouraud, hôpital Saint-Louis
Maladie de l'appareil pilo-sébacé, la pelade ou alopécie en aires (alopecia areata) est une affection fréquente (environ 2 % de prévalence mondiale, avec un maximum au Japon), touchant adultes et enfants sans prévalence de sexe, et ayant dans le cas de formes familiales une incidence de 20 %. Elle a un fort retentissement psychosocial. L'association avec d'autres pathologies auto-immunes n'est pas rare. La prise en charge globale du patient est nécessaire. Plus que jamais la confiance et les explications sur la maladie et son traitement sont indispensables.
Clinique
© Forme classique
L'aspect clinique le plus fréquent est une plaque alopécique de surface glabre, bien limitée, ovalaire, lisse, sans atrophie ni squame et dont les orifices pilaires sont visibles (aspect non cicatriciel). Cette plaque classiquement asymptomatique, si elle est dépistée à son début, ce qui est rare, peut être rosée ou légèrement Oedémateuse, à peine prurigineuse ou douloureuse. Après une phase d'extension progressive, elle se stabilise. Les cheveux situés en périphérie sont facilement arrachables à la traction douce. On observe souvent sur cette bordure des cheveux dits « peladiques » assez caractéristiques, en forme de points d'exclamation. Ce sont de petits cheveux de 5 mm de long, renflés « en gourdin » à leur extrémité distale qui est foncée. Ils témoignent de l'activité du processus peladique. On observe parfois un duvet blanc sur la surface. La plaque peut être unique (figure 1) ou multiple et peut exister dans la barbe ou sur n'importe quelle région pilaire du corps.
L'atteinte des ongles (10 à 20 % des cas de pelade, surtout chez les enfants) peut se faire sous forme de dépressions ponctuées superficielles (figure 2), d'ongle grésé (trachonychie) ou aspect d'ongle frotté au papier de verre, d'érythème de la lunule, ou de stries, d'onycholyse, d'ongles cassants pouvant toucher progressivement tous les ongles, précéder, évoluer en même temps ou succéder à la pelade capillaire. Ces atteintes accompagnent généralement des formes graves ou évoluées de la maladie.
© Formes cliniques
Elles ont été décrites selon l'aspect et la topographie de l'atteinte peladique :
- l'atteinte en plaques multiples du cuir chevelu (figure 3), plus ou moins associée à des atteintes cutanées
- la pelade ophiasique (en serpent) qui débute dans la zone occipitale et remonte au-dessus des oreilles jusqu'à laisser persister une petite bande de cheveux au sommet du crâne (figure 4)
- la pelade décalvante totale ne laissant persister aucun cheveu (figure 5)
- la pelade universelle touchant tous les poils, cils, sourcils et cheveux (figures 6, 7, 8)
- la pelade diffuse (adultes uniquement) qui atteint tout le cuir chevelu et donne un aspect clairsemé au cuir chevelu
- enfin, tous les types d'atteinte isolée : pelades unguéales, des cils, des sourcils, de la barbe, d'une zone cutanée corporelle localisée.
© Manifestations associées
Il existe de nombreuses associations pathologiques qui rendent compte de la complexité de la maladie peladique : l'atopie principalement (10 à 60 %, selon les auteurs, des patients peladiques seraient atopiques) dont certains font un facteur de mauvais pronostic, le vitiligo (5 % des cas), les affections thyroïdiennes (il faut toujours palper la thyroïde d'un patient peladique) et particulièrement la thyroïdite de Hashimoto, notamment chez l'enfant, bien qu'il n'existe pas de corrélation évolutive entre les deux pathologies, enfin d'autres maladies dysimmunitaires telles que maladie cOeliaque, lichen plan, anémie de Biermer (voir article de ce numéro p. 34), thymome, lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, myasthénie, rectocolite hémorragique, diabète insulinodépendant. La pelade apparaît aussi avec une certaine fréquence dans deux anomalies chromosomiques : la trisomie 21 et le syndrome de Turner.
Évolution et pronostic
Classiquement l'évolution d'une plaque de pelade se fait en trois temps : phase d'extension centrifuge variant de quelques jours à quelques semaines, phase de stabilisation pouvant se prolonger jusqu'à plusieurs années et phase de repousse avec duvet blanc puis repousse de véritables cheveux terminaux qui peuvent être blancs. On estime que la moitié des plaques de pelade repoussent en un an maximum. Mais l'évolution de la maladie peladique est tout à fait imprévisible, pouvant faire alterner phases de rechute et de repousse. Plus de la moitié des plaques rechutent dans les cinq années qui suivent la repousse.
Tous les intermédiaires existent entre repousse et rechute et les deux stades peuvent coexister au sein de plusieurs plaques chez le même patient. Mais l'évolution peut être plus grave et se faire vers une pelade décalvante totale, voire universelle. Les facteurs de mauvais pronostic sont le début dans l'enfance, un terrain atopique, un contexte dysimmunitaire, une atteinte commençant dans la région occipitale et d'emblée massive (évolution vers la forme ophiasique) et les atteintes unguéales.
Diagnostic
Le diagnostic d'une pelade est essentiellement clinique et peut être posé d'emblée ou en fonction de l'évolution. Quelques examens complémentaires peuvent aider au diagnostic. Le trichogramme peut mettre en évidence à un stade précoce une diminution des follicules pileux anagènes et une augmentation nette des follicules télogènes et la présence de cheveux dystrophiques. L'examen en dermoscopie est devenu une aide précieuse au diagnostic (voir encadré « Dermoscopie » p. 30). L'histologie (biopsie au punch de 4 mm avec pratique de coupes horizontales) montre un infiltrat lymphocytaire périvasculaire, péri bulbaire et dans les papilles folliculaires, touchant tous les follicules quel que soit le stade de la maladie. Ne pas oublier un bilan biologique avec exploration de la fonction thyroïdienne, la ferritine et la sérologie de la syphilis en cas de pelade diffuse.
Diagnostic différentiel
Tout d'abord il faut différencier la pelade des alopécies cicatricielles (ou il ne persiste plus de follicules pilaires sur le cuir chevelu) : les principales, lupus érythémateux et lichen plan (avec sa forme d'alopécie en bande frontale fibrosante postménopausique), pseudopelade de Brocq, l'alopécie postradiothérapique, les cicatrices, notamment de folliculites sévères ; elles sont toutes marquées par un aspect atrophique et la disparition des follicules pilaires. La biopsie est indiquée pour faire le diagnostic différentiel.
Les alopécies non cicatricielles, dont la trichotillomanie qui a des aspects voisins avec la présence de cheveux en point d'exclamation, mais aussi des aspects spécifiques et un contexte psychologique qui peut orienter. La pelade diffuse peut faire discuter, surtout chez la femme, une alopécie androgénétique (intérêt du trichogramme et de l'histologie). Les teignes tondantes microsporiques ou trichophytiques ont un aspect différent, plus inflammatoire et surtout squameux. L'examen en lumière de Wood et la culture mycologique rétablissent le diagnostic. Les atteintes unguéales isolées qui peuvent précéder la pelade sont aussi des pièges diagnostiques.
Hypothèses pathogéniques
Parmi les facteurs incriminés dans la physiopathologie de la pelade, les facteurs infectieux, viraux, vasculaires et neurologiques semblent bien tous abandonnés. Le mécanisme immunitaire est la piste la plus sérieuse et l'on s'accorde à la considérer comme une pathologie auto-immune. Il s'agit certainement d'une maladie d'étiogénie multifactorielle.
Des facteurs psychologiques sont souvent incriminés devant la fréquence du rôle déclenchant d'un stress, même mineur (un simple événement, pas forcément péjoratif, est retrouvé dans un passé récent). Un ensemble de signes est parfois noté dans les pelades graves, avec des troubles psychologiques allant de l'anxiété, des phobies, de l'énurésie, des troubles du sommeil à des véritables troubles psychiatriques. Mais il n'y a aucun parallélisme entre l'intensité de ces troubles et celle de la pelade, ni de profil psychologique particulier d'un malade peladique. La confusion est d'autant plus grande que l'apparition d'une pelade peut elle-même déclencher des troubles psychologiques chez un patient sans antécédents.
Traitement
Le traitement de la pelade a beaucoup progressé récemment ainsi qu'une tendance à une meilleure prise en charge médicale et sociale. Il faut toujours tenir compte dans la conduite d'un traitement du bon potentiel de repousse spontanée qui, pouvant aller jusqu'à 60 % lors de la première année, est déterminant. Les études publiées sont, plus que dans toute autre pathologie, difficilement comparables à cause de la subjectivité des critères d'efficacité et de la diversité des groupes traités. Il faut donc toujours garder en tête le rapport bénéfice/risque dans le choix d'un traitement.
Les corticoïdes sont le plus fréquemment prescrits, soit au moyen de solutions, gels et crèmes de dermocorticoïdes (propionate de clobetasol, valerate de bétaméthasone), de préférence sous pansement occlusif (mais ils ont souvent des effets secondaires à long terme tel les folliculites ou lésions acnéiformes) ou, en cas d'échec, en injections intralésionnelles de formes « retard » (acétonide de triamcinolone de 2,5 à 10 mg/ml) dans des plaques isolées ou multiples du cuir chevelu, des sourcils et de la barbe (mais ces injections sont douloureuses et peuvent à la longue entraîner des atrophies secondaires), soit par voie générale, per os (avec le plus haut risque de rechute rapide à l'arrêt. Ses effets secondaires bien connus la limitent à des indications particulières notamment s'il y a une grande rapidité de la chute avec menace d'évolution rapide vers une pelade décalvante totale) ou de plus en plus par bolus intraveineux de methylprednisone sur des périodes très courtes (intéressants en administration précoce lors des rechutes dans les pelades graves de l'adulte et de l'enfant, et générant assez peu d'effets secondaires).
Le minoxidil à 5 % en applications biquotidiennes a une action vasodilatatrice locale et peut être intéressant pour épaissir une repousse, mais non la déclencher.
La PUVA thérapie corporelle totale ou ciblée sur les plaques (psoralène per os ou local suivi d'irradiations par les UVA) est parfois prescrite dans les pelades importantes de l'adulte mais, à long terme, le risque carcinogène est le même que celui de l'ensoleillement intense, surtout en cas de phototype clair.
Le gluconate de zinc, à la dose de 60 mg/jour a un intérêt dans les pelades d'intensité moyenne.
L'isoprinosine, immunomodulateur, à la dose de 50 mg/kg/jour, est un traitement sans danger mais d'efficacité assez pauvre.
La ciclosporine locale ou orale, l'application de substances irritantes dioxyanthraline principalement (short contact therapy) ne sont pas faciles à manier, pouvant être très irritantes, et relèvent de protocoles pour formes sévères et résistantes réalisés dans des services spécialisés.
La diphencyprone, qui est un allergène de contact puissant, permet par son effet immunomodulateur d'obtenir des résultats intéressants (réservés aux centres hospitaliers spécialisés).
Tous ces traitements peuvent être utilisés successivement ou en association.
La psychothérapie, à commencer par une attitude très scientifique du médecin, à la fois rassurante et déculpabilisante, pas toujours évidente dans une maladie dont l'évolution est si capricieuse et imprévisible, est un grand appoint dans le traitement de la pelade. Il faut rester vigilant et rechercher des antécédents, dépister des signes d'anxiété, de dépression, et savoir s'adjoindre le bénéfice d'une psychothérapie autant chez l'enfant que chez l'adulte.
Il ne faut pas non plus hésiter à prôner l'abstention thérapeutique dans les cas graves ou la biopsie montre peu de chance de repousse (cuir chevelu déshabité) ou si les traitements essayés ont tous échoué. Elle peut être une étape dans le parcours thérapeutique d'une pelade d'évolution très chronique, et ne doit en aucun cas conduire à une interruption du suivi médical.
Les prothèses capillaires sont souvent un recours intéressant et qui ne doit plus, compte tenu de la prise en charge par la Sécurité sociale et de l'amélioration de leur qualité, être un ultime recours. Elles peuvent être utilisées en cours de traitement pour améliorer la vie sociale.
Conduite à tenir devant une pelade en 2011
Commencer par un examen clinique prenant en compte les poils du visage et du corps, les ongles, la palpation thyroïdienne. Le temps d'écoute et d'explication est fondamental. Le temps thérapeutique (si le patient est demandeur) est le plus difficile sachant que l'effet ne sera jugé sur au moins deux mois, au mieux trois et que chez l'enfant les traitements locaux restent le plus souvent les seuls envisageables. La prise en charge psychologique doit toujours être envisagée. Très schématiquement on différencie pelade partielle ou totale. En cas de pelade partielle, si elle est inférieure à 30 % du cuir chevelu, on proposera des corticoïdes topiques ou intralésionnels et éventuellement le minoxidil à 5 % ; si elle est supérieure à 30 %, on adoptera la même attitude si elle est non évolutive, et on prescrira la methylprednisone si elle est évolutive. En cas de pelade totale l'immunothérapie topique par diphencyprone peut être tentée.
Dermoscopie
L'usage du dermoscope est un geste récent dans la pratique dermatologique et encore plus pour l'examen du cuir chevelu. Sa petite taille et sa simplicité d'utilisation en font un accessoire qui, désormais, fait partie de la routine de l'examen cutané, particulièrement pour la surveillance des naevi et le dépistage du mélanome malin. Dans la pelade, il permet de la différencier d'une alopécie cicatricielle (pas de repousse possible) et d'une trichotillomanie. Caractéristiques sont les points jaunes (yellow dots) qui sont des orifices folliculaires dilatés emplis de kératine et de sébum quand ils sont très nombreux et agencés irrégulièrement et qui montrent en leur centre un matériel grisâtre au contour irrégulier et poussiéreux correspondant à la structure détruite de la tige pilaire. Les cheveux en point d'exclamation situés sur les zones d'extension et à distance sont un signe de forte évolutivité. Les cheveux cadavérisés (black dots) et les duvets persistants sont aussi de bons signes dermoscopiques.
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